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Inicialmente descrita no Japão, sendo muito mais frequente entre os amarelos, é uma obstrução (oclusão) progressiva e lenta de artérias cerebrais proximais, de maior calibre, como artéria carótida interna em seu segmento intracraniano, artérias cerebrais média e anterior. Essa obstrução progressiva e lenta provoca um estado crônico de isquemia (falta de sangue) e, como consequência disto, o próprio organismo tenta suprir essa falta de sangue formando novos vasos, que chamamos de neovascularização colateral. Estes vasos neoformados têm um aspecto esfumaçado na angiografia, parecem uma fumaça de cigarro, por exemplo, daí o termo em japonês “moyamoya”. A doença se manifesta de duas formas, em crianças através de sinais e sintomas de isquemia cerebral (AVCi) e em adultos por hemorragia (AVCh). Uma das explicações para essa diferença é que nas crianças ainda não houve tempo para o corpo desenvolver os vasos colaterais e no adulto esses casos são frágeis. O único tratamento disponível para evitar as consequências da doença é a revascularização cerebral – cirurgia!
Há diversas variantes da doença de moyamoya, quando então são chamadas de moyamoya like ou síndrome de moyamoya, por exemplo em indivíduos com anemia falciforme.

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