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As malformações arteriovenosas (MAVs) são defeitos no sistema vascular caracterizados por emaranhado de vasos sanguíneos anormais (nidus) em que as artérias estão diretamente conectadas a uma rede de drenagem venosa sem interposição de um leito capilar. As artérias transportam sangue rico em oxigênio do coração para o resto dos tecidos e células do corpo. As veias são responsáveis por drenar sangue de volta ao coração. Os capilares conectam as artérias e as veias. A presença de uma MAV interrompe esse processo cíclico vital, causando um emaranhado de artérias e veias que estão conectadas entre si, sem a presença de capilares.

Uma MAV pode ocorrer em qualquer parte do corpo, mas as MAVs cerebrais e espinhais apresentam riscos substanciais quando sangram. Como o cérebro e os vasos sanguíneos são formados juntos durante o desenvolvimento embriológico, a formação anormal de vasos sanguíneos é frequentemente associada a tecido cerebral anormal. Pouco se sabe sobre a etiologia das MAVs cerebrais. A causa das MAVs do cérebro é ainda controversa, embora seja de provável etiologia multifatorial. Alguns especialistas acreditam que as MAVs se desenvolvem no período intra-útero, enquanto outros defendem se tratar de uma reação vascular, a qual seguiria um evento cerebral isquêmico ou hemorrágico (subtipos de AVC) como fator primário em seu desenvolvimento.

 

Incidência e Prevalência

  • A incidência é estimada em 1 em cada 100.000 indivíduos.
  • A prevalência é estimada em 18 em 100.000 indivíduos.
  • Cerca de dois terços das MAVs se manifestam antes dos 40 anos de idade.
  • Todos os anos, cerca de quatro em cada 100 pessoas com MAV sofrerão uma hemorragia.
  • Cada hemorragia apresenta um risco de 15 a 20% de morte ou asequela, 30% de morbidade neurológica e 10% de mortalidade.
  • MAVs são a segunda causa mais identificável de hemorragia subaracnóidea após aneurismas cerebrais, representando 10% de todos os casos de hemorragia subaracnóidea.
  • Cerca de 1% das pessoas com MAVs desenvolverão convulsões epilépticas.

 

Sintomas

Aproximadamente 50 por cento dos pacientes apresentam inicialmente um sangramento; Muitas vezes, os pacientes com MAV não experimenta sintomas e suas malformação é descoberta incidentalmente, geralmente durante a investigação ou tratamento de um transtorno não relacionado. A proporção de pacientes que estão sendo diagnosticados com MAVs não rotas quase duplicou nas últimas três décadas, uma vez que se tem maior acesso aos exames de imagem não invasivos. Cerca de 10% das pessoas com MAVs experimentarão sintomas, variando em gravidade. MAVs podem irritar o tecido cerebral circundante e causar convulsões ou dores de cabeça. Qualquer um dos seguintes sintomas pode ocorrer:

  • Convulsões
  • Fraqueza muscular ou paralisia
  • Perda de coordenação
  • Dificuldades para realizar tarefas organizacionais
  • Tontura
  • Dores de cabeça
  • Distúrbios visuais
  • Problemas de linguagem
  • Sensações anormais como dormência, formigamento ou dor espontânea
  • Déficits de memória
  • Confusão mental
  • Alucinações
  • Demência

Tradicionalmente, a taxa de ruptura anual é de 4%, tendo como base em um estudo sobre história natural de MAVs sintomáticas. Um recente estudo randomizado de malformações arteriovenosas cerebrais não rotas (ARUBA) relatou uma baixa taxa de ruptura espontânea, algo em torno de 2% ao ano. Outros estudos prospectivos recentes também relataram menores taxas de sangramento, cerca de 1% por ano. O risco de hemorragia aumenta após a primeira ruptura, atingindo 6-8% durante o primeiro ano e depois cai para os valores iniciais acima mencionados.

As características da MAV associadas a um risco relativamente maior de hemorragia incluem:

  • Quando a MAV cerebral se apresenta apresenta com hemorragia
  • Quando tem uma drenagem venosa profunda
  • Quando está associada a fístulas arterio-venosas
  • Quando está associada a aneurismas ou
  • Quando está em uma localização profunda.

 

Diagnóstico

Geralmente são diagnosticadas através de uma combinação de ressonância magnética (MRI) e angiografia. Quando ocorre a ruptura e o sangramento, os efeitos e a extensão do dano neurológico estão relacionados à localização e ao tamanho do sangramento. O sangramento por MAVs localizadas na porção profunda do cérebro ou no tronco cerebral, geralmente, causa dano neurológico mais grave do que o sangramento de lesões localizadas na superfície do cérebro ou da medula espinhal.

A localização da AVM é um fator importante a se considerar quando do planejamento dos riscos relativos ao tratamento. Prevenção da ruptura ou re-ruptura de malformações vasculares é uma das principais razões pelas quais o tratamento é recomendado.

Uma escala de classificação comumente utilizada para prever o risco de morbidade e mortalidade cirúrgica é a escala Spetzler-Martin (SM), que é um escore composto de tamanho de nidus, eloqüência do cérebro adjacente e presença de drenagem venosa profunda. Quanto maior a pontuação, maior é o risco do tratamento.

 

Tratamento

O principal objetivo do tratamento é a prevenção de hemorragia cerebral. Contudo, o controle de crises ou a estabilização de déficits neurológicos progressivos são, ocasionalmente, objetivos de tratamento. O tratamento intervencionista das MAVs rotas é geralmente aconselhável, pois há um maior risco de hemorragia subsequente (4,5 a 34%) quando comparado com as MAVs não rotas (0,9 a 8%).

As opções de manejo incluem observação ou a combinação de várias técnicas de tratamento, como: técnicas microcirúrgicas; embolização endovascular e/ou radioterapia estereotáxica, com diferentes riscos associados ao tratamento. Um plano de tratamento é concebido para oferecer o menor risco com a maior chance de oclusão completa da lesão.

Em alguns pacientes a MAV é monitorada de forma regular, mesmo entendendo que pode haver algum risco de hemorragia ou outros sintomas neurológicos, incluindo convulsões ou déficit focal.

 

Microcirurgia

A recomendação para cirurgia é tipicamente eletiva (programada), exceto nos casos de grandes hematomas. Nesses casos, somente MAVs superficiais são removidas juntamente com o hematoma. Quando o hematoma é causado por uma MAV complicada ou profunda, o coágulo de sangue pode ser removido e o paciente necessita de um tempo para se recuperar, até obter mais detalhes sobre a natureza exata da MAV e uma condição clínica favorável ao tratamento. A cirurgia pode ser parte de um tratamento multimodal, envolvendo uma intervenção endovascular ou uma radiocirurgia preliminar, que podem reduzir o volume de nidus e curar ou mitigar eventuais anomalias vasculares adicionais, como aneurismas.

Para a ressecção cirúrgica, o neurocirurgião realizará uma craniotomia (janela cirúrgica no crânio) e usará técnicas microcirúrgicas para obter acesso à MAV. O uso de um microscópio cirúrgico e navegação guiada por imagem (também conhecida como neuronavegação) ajudam a permitir uma cirurgia mais segura, com a menor lesão possível do tecido cerebral normal. Uma vez que o crânio é aberto, os vasos nutridores são cauterizados ou fechados com clipes especiais e, em última instância, removidos. O osso do crânio é então colocado novamente no lugar e a incisão no couro cabeludo é fechada.

O padrão ouro no manejo de MAVs é a cirurgia, sempre que possível, com taxa de cura angiográfica em cerca de 94 a 100 % dos casos, com baixa taxa de morbidade (1-10 %) em MAVs pequenas (nidus de até 3cm) e em mãos experientes. Uma meta-análise sobre o manejo microcirúrgico de MAVs relatou déficits neurológicos permanentes ou morte de 7,4% dos pacientesa. A cura bem sucedida foi alcançada em 96% dos pacientes.

 

Radiocirurgia estereotáxica

A radiocirurgia estereotáxica (SRS) é um tratamento minimamente invasivo que usa orientação computacional para concentrar a radiação nos vasos malformados do cérebro. Esta radiação faz com que os vasos anormais se fechem. A radiocirurgia é tipicamente recomendada para MAVs que são pequenas (entre 2-3 cm de diâmetro), não rotas e cirurgicamente inacessíveis, mas também pode ser recomendada para reduzir o tamanho de MAVs grandes. Para lesões maiores, o tratamento readioterápico completo pode ser administrado dividindo-se a dose por SRS fracionada ou radioterapia estereotáxica ou dividindo o volume do nidus. Nesse caso, a dose completa de tratamento é entregue em várias sessões.

Os passos básicos da SRS são os seguintes:

  1. Anexação do quadro estereotáxico, sob anestesia local.
  2. Aquisição de imagens, com marcadores fiduciais para permitir a reconstrução 3D do cérebro e alvo.
  3. Planejamento do tratamento: a margem do nidus da MAV (volume alvo) é contornada para obter uma reconstrução 3D da lesão. Múltiplos raios de radiação são focados no isocentro do alvo, onde uma dose elevada é administrada com uma queda brusca da dose no cérebro normal adjacente.

Este plano é executado por uma equipe multidisciplinar composta por um neurocirurgião, físico e radioterapeuta. Infelizmente, a radiocirurgia estereotáxica pode levar até três anos (período de latência) para obliterar completamente a lesão. Por esta razão, não é ideal para MAvs que já sangraram, a menos que sejam cirurgicamente inacessíveis.

A ressecção microcirúrgica é recomendada para AVMs irradiadas que não são completamente destruídas após o período de latência de três anos, mas se tornaram mais adequadas à ressecção cirúrgica, mesmo em pacientes assintomáticos. A ressecção cirúrgica, se planejada, é cronometrada para permitir que a MAV responda completamente à radiação e é realizada perto ou após o período de latência de três anos. Como a radiação ionizante é prejudicial ao tecido normal, bem como aos vasos da MAV, ela deve ser usada de forma criteriosa. É inevitável expor o tecido cerebral normal à radiação ionizante durante o tratamento, pois deve ser percorrido pelo feixe, independentemente da precisão da raio. A obliteração completa é observada em 50-90% dos casos em um período de latência de dois a quatro anos e sua taxa é inversamente proporcional ao tamanho do nidus – quanto maior o nidus menor a eficácia do tratamento.

Um evento hemorrágico pode ocorrer em menos de 1% dos pacientes após tratamento curativo com radiocirurgia. As complicações após a radiocirurgia levando a déficits neurológicos permanentes ou a morte podem ser observadas em 5,1% dos casos.

 

Embolização

O manejo endovascular para MAV pode incluir intervenções para obliterar as pequenas malformações ou tornar o nídus da MAV menor, em uma configuração pré-cirúrgica para tornar a ressecção mais segura, para reduzir seu tamanho antes da radiocirurgia ou eliminação de certas anomalias vasculares, frequentemente associadas, como aneurismas, varizes venosas e fístulas. A embolização endovascular usa microcateteres especialmente projetados, que são guiados diretamente na MAV, por meio de angiografia. A lesão é bloqueada pelo interior usando o processo de embolização, que ocluiu os vasos sanguíneos anormais. Uma vez que o cateter chega ao núcleo da MAV, uma cola líquida ou partículas podem ser injetadas para fechar partes da AVM ou suas artérias de nutrição. Os materiais utilizados incluem colas biologicamente inertes, partículas de álcool polivinílico ou “coils” de titânio com fibra.

A terapia neuroendovascular pode tornar a remoção cirúrgica subsequente de uma MAV mais segura ou pode reduzir o tamanho de uma MAV, o qual pode melhorar o resultado da radiocirurgia estereotáxica. Este procedimento também está associado a um risco substancial, uma vez que o caminho seguido por tais materiais embólicos pode ser difícil de prever e pode ocorrer trombose de vasos normais ou da drenagem da MAV. O primeiro pode resultar em acidente vascular cerebral e o último no sangramento da MAV. Esses procedimentos também são usados judiciosamente e com amplo julgamento clínico. A taxa de morbidade relacionada à embolização endovascular varia de 3,8 a 50%, com uma taxa de mortalidade variando de 1 a 4%.

 

Resultado

O resultado do paciente depende da localização da MAV e da gravidade do sangramento, bem como a extensão dos sintomas neurológicos. Muitos pacientes submetidos a microcirurgia fazem uma recuperação excelente e rápida após vários dias de hospitalização. Após ou durante a cirurgia, uma angiografia é realizada para assegurar a remoção completa da lesão. Se a MAV for completamente removida, o paciente é considerado curado. Cerca de 5 a 10% das MAVs (pequenas) podem ser obliteradas (curadas) usando apenas técnicas endovasculares.

FONTE: aans.org

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