Tipos de tumores cerebrais
Um tumor cerebral, conhecido como tumor intracraniano, é uma massa anormal de tecido na qual as células crescem e se multiplicam incontrolavelmente, aparentemente sem controle pelos mecanismos que controlam as células normais. Mais de 150 tumores cerebrais diferentes foram documentados, mas os dois principais grupos de tumores cerebrais são denominados primários e metastáticos.
Os tumores cerebrais primários incluem tumores que se originam nos tecidos do cérebro ou nas imediações do cérebro. Os tumores primários são categorizados como gliais (compostos por células gliais) ou não gliais (desenvolvidos sobre ou nas estruturas do cérebro, incluindo nervos, vasos sanguíneos e glândulas) e benignos ou malignos.
Tumores cerebrais metastáticos incluem tumores que surgem em outras partes do corpo (como mama ou pulmões) e migram para o cérebro, geralmente através da corrente sanguínea. Tumores metastáticos são considerados câncer e são malignos.
Os tumores metastáticos para o cérebro afetam quase um em cada quatro pacientes com câncer, ou cerca de 150.000 pessoas por ano. Até 40% das pessoas com câncer de pulmão desenvolverão tumores cerebrais metastáticos. No passado, o resultado dos pacientes diagnosticados com esses tumores era muito ruim, com taxas de sobrevivência típicas de apenas algumas semanas. Ferramentas diagnósticas mais sofisticadas, além de abordagens cirúrgicas e radioterápicas inovadoras, ajudaram a aumentar as taxas de sobrevida em até anos; e também permitiu uma melhor qualidade de vida para os pacientes após o diagnóstico.
Tipos de Tumores Cerebrais Benignos
Os cordomas são tumores benignos de crescimento lento, mais prevalentes em pessoas de 50 a 60 anos. Suas localizações mais comuns são a base do crânio e a parte inferior da coluna vertebral. Embora esses tumores sejam benignos, eles podem invadir o osso adjacente e exercer pressão sobre o tecido neural próximo. Estes são tumores raros, contribuindo para apenas 0,2 por cento de todos os tumores cerebrais primários.
Os craniofaringiomas geralmente são benignos, mas são tumores difíceis de remover devido à sua localização perto de estruturas críticas no fundo do cérebro. Eles geralmente surgem de uma porção da glândula pituitária (a estrutura que regula muitos hormônios no corpo), então quase todos os pacientes precisarão de alguma terapia de reposição hormonal.
Gangliocitomas, gangliomas e gangliogliomas anaplásicos são tumores raros que incluem células nervosas neoplásicas relativamente bem diferenciadas, ocorrendo principalmente em adultos jovens.
Os tumores glômicos jugulares são mais frequentemente benignos e geralmente estão localizados logo abaixo da base do crânio, no topo da veia jugular. Eles são a forma mais comum de tumor glômico. No entanto, os tumores glômicos, em geral, contribuem com apenas 0,6 por cento das neoplasias de cabeça e pescoço.
Os meningiomas são os tumores intracranianos benignos mais comuns, compreendendo 10 a 15% de todas as neoplasias cerebrais, embora uma porcentagem muito pequena seja maligna. Esses tumores se originam das meninges, estruturas semelhantes a membranas que envolvem o cérebro e a medula espinhal.
Os pineocitomas são geralmente lesões benignas que surgem das células da pineal, ocorrendo predominantemente em adultos. Na maioria das vezes, são bem definidos, não invasivos, homogêneos e de crescimento lento.
Os adenomas hipofisários são os tumores intracranianos mais comuns, depois dos gliomas, meningiomas e schwannomas. A grande maioria dos adenomas hipofisários são benignos e de crescimento bastante lento. Mesmo os tumores hipofisários malignos raramente se espalham para outras partes do corpo. Os adenomas são de longe a doença mais comum que afeta a hipófise. Eles geralmente afetam pessoas na faixa dos 30 ou 40 anos, embora também sejam diagnosticados em crianças. A maioria desses tumores pode ser tratada com sucesso.
Schwannomas são tumores cerebrais benignos comuns em adultos. Eles surgem ao longo dos nervos, formados por células que normalmente fornecem o “isolamento elétrico” para as células nervosas. Schwannomas muitas vezes deslocam o restante do nervo normal em vez de invadi-lo. Os neuromas acústicos são o schwannoma mais comum, surgindo do oitavo nervo craniano, ou nervo vestibular coclear, que viaja do cérebro para o ouvido. Embora esses tumores sejam benignos, eles podem causar complicações graves e até a morte se crescerem e exercerem pressão sobre os nervos e, eventualmente, sobre o cérebro. Outros locais incluem a coluna vertebral e, mais raramente, ao longo dos nervos que vão para os membros.
Tipos de Tumores Cerebrais Malignos
Os gliomas são o tipo mais prevalente de tumor cerebral adulto, representando 78% dos tumores cerebrais malignos. Eles surgem das células de sustentação do cérebro, chamadas de glia. Essas células são subdivididas em astrócitos, células ependimárias e células oligodendrogliais (ou oligos). Os tumores gliais incluem o seguinte:
Os astrocitomas são o glioma mais comum, representando cerca de metade de todos os tumores primários do cérebro e da medula espinhal. Os astrocitomas se desenvolvem a partir de células gliais em forma de estrela chamadas astrócitos, parte do tecido de sustentação do cérebro. Eles podem ocorrer em muitas partes do cérebro, mas mais comumente no cérebro. Pessoas de todas as idades podem desenvolver astrocitomas, mas são mais prevalentes em adultos – principalmente homens de meia-idade. Astrocitomas na base do cérebro são mais prevalentes em crianças ou pessoas mais jovens e representam a maioria dos tumores cerebrais infantis. Em crianças, a maioria desses tumores é considerada de baixo grau, enquanto em adultos, a maioria é de alto grau.
Os ependimomas são derivados de uma transformação neoplásica das células ependimárias que revestem o sistema ventricular e representam dois a três por cento de todos os tumores cerebrais. A maioria é bem definida, mas algumas não.
Glioblastoma multiforme (GBM) é o tipo mais invasivo de tumor glial. Esses tumores tendem a crescer rapidamente, se espalhar para outros tecidos e têm um prognóstico ruim. Eles podem ser compostos por vários tipos diferentes de células, como astrócitos e oligodendrócitos. O GBM é mais comum em pessoas com idades entre 50 e 70 anos e é mais prevalente em homens do que em mulheres.
Meduloblastomas geralmente surgem no cerebelo, mais freqüentemente em crianças. São tumores de alto grau, mas geralmente respondem à radiação e à quimioterapia.
Os oligodendrogliomas são derivados das células que produzem a mielina, que é o isolamento para a fiação do cérebro.
Outros tipos de tumores cerebrais
Hemangioblastomas são tumores de crescimento lento, comumente localizados no cerebelo. Eles se originam de vasos sanguíneos, podem ser grandes e muitas vezes são acompanhados por um cisto. Esses tumores são mais comuns em pessoas de 40 a 60 anos e são mais prevalentes em homens do que em mulheres.
Os tumores rabdóides são tumores raros e altamente agressivos que tendem a se espalhar por todo o sistema nervoso central. Eles geralmente aparecem em vários locais do corpo, especialmente nos rins. Eles são mais prevalentes em crianças pequenas, mas também podem ocorrer em adultos.
Tumores Cerebrais Pediátricos
Os tumores cerebrais em crianças geralmente vêm de tecidos diferentes daqueles que afetam os adultos. Os tratamentos que são razoavelmente bem tolerados pelo cérebro adulto (como a radioterapia) podem impedir o desenvolvimento normal do cérebro de uma criança, especialmente em crianças com menos de cinco anos de idade.
De acordo com a Pediatric Brain Tumor Foundation, aproximadamente 4.200 crianças são diagnosticadas com tumor cerebral nos Estados Unidos. Setenta e dois por cento das crianças diagnosticadas com tumor cerebral têm menos de 15 anos. ) do cérebro. As crianças geralmente apresentam hidrocefalia (acúmulo de líquido no cérebro) ou o rosto ou o corpo não funcionam adequadamente.
Alguns tipos de tumores cerebrais são mais comuns em crianças do que em adultos. Os tipos mais comuns de tumores pediátricos são meduloblastomas, astrocitomas de baixo grau (pilocíticos), ependimomas, craniofaringiomas e gliomas do tronco cerebral.
A Organização Mundial da Saúde (OMS) desenvolveu um sistema de classificação para indicar a malignidade ou benignidade de um tumor com base em suas características histológicas sob um microscópio.
- Mais maligno
- Crescimento rápido, agressivo
- Amplamente infiltrativo
- Recorrência rápida
- Propenso a necrose
Incidência em Adultos
O National Cancer Institute estima que 22.910 adultos (12.630 homens e 10.280 mulheres) serão diagnosticados com tumores cerebrais e outros tumores do sistema nervoso em 2012. Também estima que em 2012, 13.700 desses diagnósticos resultarão em morte.
Entre 2005 e 2009, a idade média de morte por câncer no cérebro e outras áreas do sistema nervoso foi de 64 anos.
Causas de tumores cerebrais
Acredita-se que os tumores cerebrais surgem quando certos genes nos cromossomos de uma célula são danificados e não funcionam mais adequadamente. Esses genes normalmente regulam a taxa na qual a célula se divide (se é que ela se divide) e repara genes que consertam defeitos de outros genes, bem como genes que devem causar a autodestruição da célula se o dano for irreparável. Em alguns casos, um indivíduo pode nascer com defeitos parciais em um ou mais desses genes. Fatores ambientais podem então levar a mais danos. Em outros casos, o dano ambiental aos genes pode ser a única causa. Não se sabe por que algumas pessoas em um “ambiente” desenvolvem tumores cerebrais, enquanto outras não.
Uma vez que uma célula está se dividindo rapidamente e os mecanismos internos para verificar seu crescimento são danificados, a célula pode eventualmente se transformar em um tumor. Outra linha de defesa pode ser o sistema imunológico do corpo, que detectaria a célula anormal e a mataria. Os tumores podem produzir substâncias que impedem o sistema imunológico de reconhecer as células tumorais anormais e, eventualmente, dominar todos os impedimentos internos e externos ao seu crescimento.
Um tumor de crescimento rápido pode precisar de mais oxigênio e nutrientes do que pode ser fornecido pelo suprimento de sangue local destinado ao tecido normal. Os tumores podem produzir substâncias chamadas fatores de angiogênese que promovem o crescimento dos vasos sanguíneos. Os novos vasos que crescem aumentam o suprimento de nutrientes para o tumor e, eventualmente, o tumor se torna dependente desses novos vasos. Pesquisas estão sendo feitas nessa área, mas pesquisas mais extensas são necessárias para traduzir esse conhecimento em terapias potenciais.
Sintomas
Os sintomas variam dependendo da localização do tumor cerebral, mas os seguintes podem acompanhar diferentes tipos de tumores cerebrais:
- Dores de cabeça que podem ser mais intensas pela manhã ou despertar o paciente à noite
- Convulsões ou convulsões
- Dificuldade em pensar, falar ou articular
- Mudanças de personalidade
- Fraqueza ou paralisia em uma parte ou um lado do corpo
- Perda de equilíbrio ou tontura
- Alterações na visão
- Alterações auditivas
- Dormência facial ou formigamento
- Náusea ou vômito, dificuldade para engolir
- Confusão e desorientação
Diagnóstico
Técnicas de imagem sofisticadas podem identificar tumores cerebrais. As ferramentas de diagnóstico incluem tomografia computadorizada (CT ou CAT scan) e ressonância magnética (MRI). Outras sequências de ressonância magnética podem ajudar o cirurgião a planejar a ressecção do tumor com base na localização das vias nervosas normais do cérebro. A ressonância magnética intraoperatória também é usada durante a cirurgia para guiar biópsias de tecido e remoção do tumor. A espectroscopia de ressonância magnética (MRS) é usada para examinar o perfil químico do tumor e determinar a natureza das lesões observadas na ressonância magnética. A tomografia por emissão de pósitrons (PET scan) pode ajudar a detectar tumores cerebrais recorrentes.
Às vezes, a única maneira de fazer um diagnóstico definitivo de um tumor cerebral é por meio de uma biópsia. O neurocirurgião realiza a biópsia e o patologista faz o diagnóstico final, determinando se o tumor parece benigno ou maligno e classificando-o de acordo.
Tratamento de tumor cerebral
Tumores cerebrais (sejam primários ou metastáticos, benignos ou malignos) geralmente são tratados com cirurgia, radiação e/ou quimioterapia — isoladamente ou em várias combinações. Embora seja verdade que a radiação e a quimioterapia são usadas com mais frequência para tumores malignos, residuais ou recorrentes, as decisões sobre qual tratamento usar são feitas caso a caso e dependem de vários fatores. Existem riscos e efeitos colaterais associados a cada tipo de terapia.
Cirurgia
É geralmente aceito que a remoção cirúrgica completa ou quase completa de um tumor cerebral é benéfica para um paciente. O desafio do neurocirurgião é remover o máximo de tumor possível, sem danificar o tecido cerebral importante para a função neurológica do paciente (como a capacidade de falar, andar etc.). Tradicionalmente, os neurocirurgiões abrem o crânio por meio de uma craniotomia para garantir que possam acessar o tumor e remover o máximo possível. Um dreno (EVD) pode ser deixado nas cavidades de fluido cerebral no momento da cirurgia para drenar o fluido cerebral normal enquanto o cérebro se recupera da cirurgia.
Outro procedimento comumente realizado, às vezes antes de uma craniotomia, é chamado de biópsia estereotáxica. Essa operação menor permite que os médicos obtenham tecido para fazer um diagnóstico preciso. Normalmente, uma armação é fixada na cabeça do paciente, uma varredura é obtida e, em seguida, o paciente é levado para a área de operação, onde é feito um pequeno orifício no crânio para permitir o acesso à área anormal. Com base na localização da lesão, alguns hospitais podem fazer esse mesmo procedimento sem o uso de armação. Uma pequena amostra é obtida para exame ao microscópio.
No início da década de 1990, foram introduzidos dispositivos computadorizados chamados sistemas de navegação cirúrgica. Esses sistemas auxiliam o neurocirurgião na orientação, localização e orientação de tumores. Esta informação reduziu os riscos e melhorou a extensão da remoção do tumor. Em muitos casos, os sistemas de navegação cirúrgica permitiram que tumores anteriormente inoperáveis fossem extirpados com riscos aceitáveis. Alguns desses sistemas também podem ser usados para biópsias sem a necessidade de anexar uma armação ao crânio. Uma limitação desses sistemas é que eles utilizam uma varredura (TC ou MRI) obtida antes da cirurgia para orientar o neurocirurgião. Assim, eles não podem explicar os movimentos do cérebro que podem ocorrer no intraoperatório. Os investigadores estão desenvolvendo técnicas usando ultrassom e realizando cirurgias em scanners de ressonância magnética para ajudar a atualizar os dados do sistema de navegação durante a cirurgia.
O mapeamento intraoperatório da linguagem é considerado por alguns como uma técnica extremamente importante para pacientes com tumores que afetam a função da linguagem, como grandes gliomas do hemisfério dominante. Este procedimento envolve operar um paciente consciente e mapear a anatomia de sua função de linguagem durante a operação. O médico então decide quais partes do tumor são seguras para ressecar. Estudos recentes determinaram que o mapeamento da linguagem cortical pode ser usado como um complemento seguro e eficiente para otimizar a ressecção do glioma, preservando os locais essenciais da linguagem.
A derivação ventrículo-peritoneal pode ser necessária para alguns pacientes com tumores cerebrais. Todo mundo tem líquido cefalorraquidiano (LCR) dentro do cérebro e da coluna que circula lentamente o tempo todo. Se esse fluxo for bloqueado, os sacos que contêm o fluido (os ventrículos) podem aumentar de tamanho, criando um aumento da pressão dentro da cabeça, resultando em uma condição chamada hidrocefalia. Se não for tratada, a hidrocefalia pode causar danos cerebrais e até a morte. O neurocirurgião pode decidir usar uma derivação para desviar o fluido espinhal do cérebro e, portanto, reduzir a pressão. A cavidade do corpo na qual o LCR é desviado geralmente é a cavidade peritoneal (a área ao redor dos órgãos abdominais). O shunt geralmente é permanente. Se ficar bloqueado, os sintomas são semelhantes aos da condição original de hidrocefalia e podem incluir dores de cabeça, vômitos, problemas visuais e/ou confusão ou letargia, entre outros. Outro método que pode ser usado para controlar a obstrução das vias do fluido cerebral é chamado de terceira ventriculostomia endoscópica. Isso ajuda o fluido cerebral a ser desviado ao redor da obstrução sem a necessidade de um shunt.
Radioterapia
A radioterapia usa raios-X de alta energia para matar células cancerígenas e células anormais do cérebro e encolher tumores. A radioterapia pode ser uma opção se o tumor não puder ser tratado de forma eficaz por meio de cirurgia.
A radioterapia de feixe externo padrão usa uma variedade de feixes de radiação para criar uma cobertura conformada do tumor, limitando a dose às estruturas normais circundantes. O risco de lesão por radiação a longo prazo com métodos de aplicação modernos é muito baixo. Novas técnicas de entrega além da radioterapia conformada tridimensional (3DCRT) incluem radioterapia de intensidade modulada (IMRT).
O tratamento com feixe de prótons emprega um tipo específico de radiação em que os prótons, uma forma de radioatividade, são direcionados especificamente para o tumor. A vantagem é que menos tecido ao redor do tumor incorre em dano.
A Radiocirurgia Estereotáxica (como Gamma Knife, Novalis e Cyberknife) é uma técnica que concentra a radiação com muitos feixes diferentes no tecido alvo. Este tratamento tende a causar menos danos aos tecidos adjacentes ao tumor. Atualmente, não há dados que sugiram que um sistema de entrega seja superior a outro em termos de resultado clínico, e cada um tem suas vantagens e desvantagens.
Quimioterapia
A quimioterapia geralmente é considerada eficaz para tumores pediátricos específicos, linfomas e alguns oligodendrogliomas. Embora tenha sido provado que a quimioterapia melhora a sobrevida geral em pacientes com os tumores cerebrais primários mais malignos, ela o faz em apenas cerca de 20% de todos os pacientes, e os médicos não podem prever prontamente quais pacientes se beneficiarão antes do tratamento. Como tal, alguns médicos optam por não usar a quimioterapia devido aos potenciais efeitos colaterais (cicatrização pulmonar, supressão do sistema imunológico, náusea, etc.).
A quimioterapia funciona infligindo dano celular que é melhor reparado pelo tecido normal do que pelo tecido tumoral. A resistência à quimioterapia pode envolver a sobrevivência do tecido tumoral que não responde ao medicamento ou a incapacidade do medicamento de passar da corrente sanguínea para o cérebro. Existe uma barreira especial entre a corrente sanguínea e o tecido cerebral chamada barreira hematoencefálica. Alguns pesquisadores tentaram melhorar o efeito da quimioterapia rompendo essa barreira ou injetando a droga no tumor ou no cérebro. O objetivo de outra classe de drogas não é matar as células tumorais, mas sim bloquear o crescimento do tumor. Em alguns casos, modificadores de crescimento (como o medicamento para tratamento de câncer de mama Tamoxifeno) foram usados para tentar interromper o crescimento de tumores resistentes a outros tratamentos.
Em 1996, o U.S. Food and Drug Administration aprovou o uso de wafers impregnados com quimioterapia, que podem ser aplicados pelo neurocirurgião no momento da cirurgia. Os wafers secretam lentamente a droga no tumor, e o paciente recebe quimioterapia com os efeitos colaterais sistêmicos do tratamento.
Terapia térmica intersticial a laser (LITT)
A Ablação Térmica a Laser é uma técnica mais recente que alguns centros estão usando para tratar tumores menores, particularmente em áreas que podem ser mais difíceis de alcançar usando procedimentos anteriores de cirurgia aberta. Isso envolve a colocação de um minúsculo cateter dentro da lesão, possivelmente completando uma biópsia e, em seguida, usando o laser para remover termicamente a lesão. Esta técnica é usada apenas mais recentemente em tratamentos de tumores cerebrais, portanto, a eficácia a longo prazo não foi estabelecida.
Terapias Investigacionais
Atualmente, muitos tipos de novas terapias estão sendo estudados, especialmente em tumores para os quais o prognóstico geralmente é ruim por meio de terapias convencionais existentes. Não se sabe se essas terapias funcionarão. Tais terapias são administradas de acordo com um protocolo e incluem várias formas de imunoterapia, terapia usando toxinas direcionadas, terapia antiangiogênica, terapia gênica e terapia de diferenciação. As combinações de tratamentos também podem melhorar as perspectivas dos pacientes, ao mesmo tempo em que reduzem os efeitos colaterais adversos.
Prof. Dr. Sérgio Tadeu Fernandes
Coord. Div. de Neurocirurgia Vascular do Hosp. de Transplantes do Est. de S. Paulo – HTEJZ
Título de Especialista pela Soc. Brasileira de Neurocirurgia – SBN
Doutor em Ciências pela Faculdade de Medicina da Universidade de S. Paulo – FMUSP
