Hidrocefalia

Definição

A hidrocefalia é uma condição na qual o excesso de líquido cefalorraquidiano (LCR) se acumula dentro das cavidades ou ventrículos do cérebro que contêm líquido. O termo hidrocefalia é derivado das palavras gregas “hydro” que significa água e “cephalus” que significa cabeça. Embora se traduza como “água no cérebro”, a palavra na verdade se refere ao acúmulo de líquido cefalorraquidiano, um líquido orgânico claro que envolve o cérebro e a medula espinhal. O LCR está em constante circulação dentro dos ventrículos do cérebro e desempenha muitas funções cruciais: 1) atua como um “amortecedor de choque” para o cérebro e a medula espinhal; 2) atua como um veículo para fornecer nutrientes ao cérebro e remover resíduos dele; e 3) flui entre o crânio e a coluna para regular as mudanças na pressão.

Quando o LCR se acumula ao redor do cérebro, pode criar pressões prejudiciais nos tecidos do cérebro confinados no crânio. O acúmulo de LCR ocorre devido a um aumento na produção do líquido, uma diminuição em sua taxa de absorção ou por uma condição que bloqueia seu fluxo normal através do sistema ventricular.

A hidrocefalia pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em bebês e adultos com 60 anos ou mais. De acordo com o Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (NINDS), acredita-se que a hidrocefalia afete aproximadamente uma a duas em cada 1.000 crianças nascidas nos Estados Unidos. infância.

Causas

Pouco se sabe sobre as causas da hidrocefalia. Alguns casos de hidrocefalia estão presentes no nascimento, enquanto outros se desenvolvem na infância ou na idade adulta. A hidrocefalia pode ser herdada geneticamente, pode estar associada a distúrbios do desenvolvimento, como espinha bífida ou encefalocele, ou ocorrer como resultado de tumores cerebrais, traumatismos cranianos, hemorragias ou doenças como meningite. Com base no início, na presença de defeitos estruturais ou nas pressões do LCR altas versus normais, a hidrocefalia pode ser dividida em categorias.

• Hidrocefalia Adquirida: Este é o tipo de hidrocefalia que se desenvolve no nascimento ou na idade adulta e geralmente é causada por lesão ou doença.
• Hidrocefalia congênita: está presente ao nascimento e pode ser causada por eventos que ocorrem durante o desenvolvimento fetal ou como resultado de anormalidades genéticas.
• Hidrocefalia comunicante: Este tipo de hidrocefalia ocorre quando não há obstrução ao fluxo de LCR dentro do sistema ventricular. A condição surge devido à absorção inadequada ou devido a um aumento anormal na quantidade de LCR produzida.
• Hidrocefalia não comunicativa (obstrutiva): ocorre quando o fluxo de LCR é bloqueado ao longo de uma ou mais das passagens que conectam os ventrículos, causando alargamento das vias a montante do bloqueio e levando a um aumento da pressão dentro do crânio.
• Hidrocefalia de pressão normal: é uma forma de hidrocefalia comunicante que pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comum em idosos. É caracterizada por ventrículos dilatados com pressão normal dentro da coluna vertebral.
• Hidrocefalia ex-vácuo: afeta principalmente adultos e ocorre quando uma doença degenerativa, como a doença de Alzheimer, acidente vascular cerebral ou trauma, causa danos ao cérebro que podem causar o encolhimento do tecido cerebral.

Sintomas

Os sintomas da hidrocefalia tendem a variar muito de pessoa para pessoa e em diferentes faixas etárias. Bebês e crianças pequenas são mais suscetíveis a sintomas de aumento da pressão intracraniana, como vômitos, e adultos podem sofrer perda de função, como caminhar ou pensar.

Bebês

• Tamanho da cabeça incomumente grande
• Aumento rápido da circunferência da cabeça
• Fontanela protuberante e tensa ou ponto fraco
• Veias proeminentes do couro cabeludo
• Desvio descendente dos olhos ou sinal do pôr do sol
• Vômito
• Sonolência
• Irritabilidade
• Convulsões

Crianças e Adolescentes

• Nausea e vomito
• Inchaço do disco óptico ou papiledema
• Visão turva ou dupla
• Alterações do equilíbrio e da marcha
• Retardo ou perda do progresso do desenvolvimento
• Mudanças na personalidade
• Incapacidade de se concentrar
• convulsões
• Pouco apetite
• Incontinencia urinaria

Adultos

• Dor de cabeça
• Nausea e vomito
• Dificuldade em andar ou distúrbios da marcha
• Perda de equilíbrio ou coordenação
• Letargia
• Incontinência vesical
• Visão prejudicada
• Habilidades cognitivas prejudicadas
• Perda de memória
• Demência leve

Teste e diagnóstico

Uma vez que um médico suspeite de hidrocefalia, ele realiza uma avaliação clínica completa, incluindo a revisão e o registro de um histórico detalhado do paciente e a realização de um exame físico para avaliar a condição. Um exame neurológico completo, incluindo um ou mais dos seguintes testes, geralmente é recomendado para confirmar o diagnóstico e avaliar as opções de tratamento:

• Tomografia computadorizada (tomografia computadorizada ou tomografia computadorizada)
• Ressonância magnética (RM)
• Punção lombar (punção lombar)
• Monitoramento da pressão intracraniana
• Cisternografia isotópica

Os testes podem revelar informações úteis sobre a gravidade da condição e sua provável causa. Uma vez suspeitada de hidrocefalia, é importante que um neurocirurgião e/ou neurologista faça parte da equipe médica por sua experiência na interpretação dos resultados dos exames e no tratamento da doença.

Tratamento

A hidrocefalia pode ser tratada de várias maneiras. Com base na etiologia subjacente, a condição pode ser tratada diretamente pela remoção da causa da obstrução do LCR ou indiretamente pelo desvio do excesso de líquido. A hidrocefalia é mais comumente tratada indiretamente através da implantação de um dispositivo conhecido como “shunt” para desviar o excesso de LCR para longe do cérebro. O shunt é um tubo flexível que, juntamente com um cateter e uma válvula, é colocado sob a pele para drenar o excesso de LCR de um ventrículo dentro do cérebro para outra cavidade do corpo, como a cavidade peritoneal (a área que envolve os órgãos abdominais).

Uma vez inserido, o sistema de derivação geralmente permanece no local durante toda a vida do paciente (embora algumas vezes sejam necessárias operações adicionais para revisar o sistema de derivação). O sistema de derivação desempenha continuamente sua função de desviar o LCR para longe do cérebro, mantendo assim a pressão intracraniana dentro dos limites normais. Em alguns casos, são realizados dois procedimentos, o primeiro para desviar o LCR e outro posteriormente para remover a causa da obstrução (por exemplo, um tumor cerebral).

Um número limitado de pacientes pode ser tratado com uma operação alternativa chamada terceira ventriculostomia endoscópica. Neste procedimento, um cirurgião utiliza uma pequena câmera (endoscópio) com fibra ótica para visualizar os ventrículos e criar um novo caminho através do qual o LCR pode fluir.

Seguimento

A função neurológica será avaliada após a cirurgia. Se algum problema neurológico persistir, a reabilitação pode ser necessária para melhorar ainda mais. No entanto, a recuperação pode ser limitada pela extensão dos danos já causados pela hidrocefalia e pela capacidade de cura do cérebro.

Como a hidrocefalia é uma condição contínua, é necessário um acompanhamento médico a longo prazo. Testes de diagnóstico de acompanhamento, incluindo tomografia computadorizada, ressonância magnética e raios-x, ajudam a determinar se o shunt está funcionando corretamente. Um médico deve ser contatado se algum dos seguintes sintomas pós-operatórios ocorrer:

• Vermelhidão, sensibilidade, dor ou inchaço da pele ao longo do tubo ou incisão
• Irritabilidade ou sonolência
• Náusea, vômito, dor de cabeça ou visão dupla
• Febre
• Dor abdominal
• Retorno dos sintomas neurológicos pré-operatórios

Prognóstico

O prognóstico da hidrocefalia depende da causa, da extensão dos sintomas e da oportunidade do diagnóstico e tratamento. Alguns pacientes apresentam uma melhora dramática com o tratamento, enquanto outros não. Em alguns casos de hidrocefalia de pressão normal, a demência pode ser revertida pela colocação de um shunt. Outros sintomas, como dores de cabeça, podem desaparecer quase imediatamente se os sintomas estiverem relacionados à pressão elevada.

Em geral, quanto mais cedo a hidrocefalia for diagnosticada, maior a chance de sucesso do tratamento. Quanto mais tempo os sintomas estiverem presentes, menos provável é que o tratamento seja bem-sucedido. Infelizmente, não há como prever com precisão o sucesso da cirurgia para cada indivíduo. Alguns pacientes melhorarão drasticamente, enquanto outros atingirão um platô ou diminuirão após alguns meses.

Pode ocorrer mau funcionamento ou falha do shunt. A válvula pode ficar obstruída ou a pressão no shunt pode não corresponder às necessidades do paciente, exigindo cirurgia adicional. No caso de uma infecção, pode ser necessária antibioticoterapia e provavelmente a remoção temporária do shunt e a substituição por um dreno até que a infecção desapareça. O shunt pode então ser reimplantado. Um mau funcionamento do shunt pode ser indicado por dores de cabeça, problemas de visão, irritabilidade, fadiga, mudança de personalidade, perda de coordenação, dificuldade em acordar ou permanecer acordado, retorno das dificuldades de locomoção, demência leve ou incontinência. Em bebês, os sintomas de mau funcionamento do shunt podem incluir os descritos acima, bem como vômitos, crescimento inapropriado da cabeça e/ou olhos opacos. Quando um shunt funciona mal, muitas vezes é necessária uma cirurgia para substituir a parte bloqueada ou com defeito do sistema de shunt. Felizmente, a maioria das complicações pode ser tratada com sucesso.

Prof. Dr. Sérgio Tadeu Fernandes

Coord. Div. de Neurocirurgia Vascular do Hosp. de Transplantes do Est. de S. Paulo – HTEJZ

Título de Especialista pela Soc. Brasileira de Neurocirurgia – SBN

Doutor em Ciências pela Faculdade de Medicina da Universidade de S. Paulo – FMUSP